ALS is een ziekte die snel erger wordt. Hoe snel het gaat, is bij iedereen anders. Gemiddeld leeft iemand met ALS nog 3 jaar nadat de ziekte is vastgesteld. Ongeveer 1 van de 5 mensen met ALS leeft na de eerste klachten langer dan 5 jaar.
Als de verzorging thuis niet (meer) mogelijk is, wordt de patiënt opgenomen in een verpleeghuis. Een patiënt in de terminale fase wordt opgenomen in een hospice. We spreken van terminale fase als de verwachting is dat de patiënt nog maximaal 3 maanden zal leven. De zorg voor een ALS-patiënt is intensief.
Gevolgen van ALS
De klachten van ALS worden steeds erger. Een arts kan niet voorspellen hoe snel je klachten zich zullen ontwikkelen: dit is bij elke patiënt anders. Na de diagnose leven mensen met ALS gemiddeld nog 3 tot 5 jaar. In de laatste fases van de ziekte is het grootste deel van het lichaam verlamd.
De eerste verschijnselen zijn vaak verminderde kracht in de armen of benen, of moeite met spreken, slikken of ademen. Omdat de spieren minder signalen krijgen van de zenuwcellen beginnen ze kleiner/dunner te worden (te 'atrofiëren'). De ziekte leidt tot toenemende beperkingen in het functioneren.
De ziekte verloopt meestal in een hoog tempo. Binnen een tijdsbestek van gemiddeld drie jaar raken de ademhalingsspieren zodanig verzwakt dat mensen niet meer zelf kunnen ademen en komen te overlijden. Zo'n twintig procent van de mensen met ALS leeft langer dan vijf jaar na de eerste ziekteverschijnselen.
In de laatste fase van ALS en PSMA worden de ademhalingsspieren steeds zwakker, waardoor de ademhaling afneemt en patiënten uiteindelijk overlijden. Uit onderzoek blijkt dat ruim 90 procent van de patiënten rustig overlijdt.
ALS is een ziekte die snel erger wordt. Hoe snel het gaat, is bij iedereen anders. Gemiddeld leeft iemand met ALS nog 3 jaar nadat de ziekte is vastgesteld. Ongeveer 1 van de 5 mensen met ALS leeft na de eerste klachten langer dan 5 jaar.
De verschijnselen nemen in de loop van de tijd in ernst toe. Hoe snel dat gaat, verschilt van persoon tot persoon. Onder meer kramp, stijve spieren, en overbelasting van spieren die nog wel goed werken, kunnen pijnlijk zijn.
Bij ongeveer de helft van de mensen met ALS in de familie (familiaire ALS) is er een genetische afwijking gevonden. Bij alle overige ALS-patiënten (sporadische ALS) ligt de oorzaak van de ziekte in een samenspel van genetische aanleg en omgevingsfactoren, zoals leefstijl en blootstelling aan schadelijke stoffen.
Symptomen ALS
Patiënten komen doorgaans met vage klachten bij de huisarts, zoals onhandigheid, het minder goed articuleren of moeite krijgen met lopen. Soms merken zij dat ze vaker struikelen, zich verslikken of moeite krijgen met het dichtmaken van knoopjes.
Ons lichaam wordt bestuurd vanuit onze hersenen. De hersenen sturen via de zenuwen signalen naar de spieren om te bewegen. De zenuwcellen die signalen doorgeven aan de spieren heten motorische zenuwcellen. Bij ALS sterven deze motorische zenuwcellen af, waardoor de spieren steeds minder signalen krijgen.
In het begin is amyotrofische laterale sclerose meestal pijnloos. In de latere ziektefase kan wel (meer) sprake zijn van pijn. Toenemende verlamming zorgt ervoor dat mensen met ALS minder makkelijk van houding kunnen veranderen.
Pijn is één van de meest voorkomende klachten op een sterfbed, net als de angst voor pijn. Om de lichamelijke pijn te verlichten kan het nodig zijn dat de zieke steeds meer pijnmedicatie nodig heeft. De kans is aanwezig dat dit het levenseinde enkele uren of dagen bespoedigt.
Artsen noemen een patiënt doorgaans terminaal wanneer ze verwachten dat die persoon minder dan drie maanden te leven heeft. Natuurlijk komt het ook voor dat mensen langer leven dan die drie maanden.
Terminale zorg start als de levensverwachting minder dan 3 maanden is. De zorg is gericht op een zo goed mogelijk kwaliteit van leven en goede stervensbegeleiding. Deze zorg duurt totdat de persoon overlijdt. Ook als dat langer duurt dan 3 maanden.
ALS is niet te genezen, maar multidisciplinaire zorg voor patiënten wordt wel aanbevolen. Het doel van de behandeling door een ALS-team is het optimaliseren van de kwaliteit van leven, ondanks de toenemende beperkingen.
De ziekte kan voorkomen bij volwassenen van elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het 40e en 60e levensjaar. Medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen zijn er nog niet. Het enige medicijn dat het verloop van de ziekte iets kan vertragen is riluzol (merknaam Rilutek).
Behandeldoel is het afremmen van het ziekteproces en daarmee het vertragen van de progressie van ALS. Genezing is niet mogelijk. Symptoombestrijding is tevens een belangrijk behandeldoel.
Is deze ziekte erfelijk? Meestal is ALS niet erfelijk, maar bij 5 tot 10 op de 100 mensen (5-10%) wel. Dan is de aandoening vaak autosomaal dominant erfelijk. Soms is het autosomaal recessief en heel soms X-gebonden dominant erfelijk.
De ziekte van Duchenne is een ingrijpende spierziekte waarbij de spieren van patiënten langzaam hun kracht verliezen.
CRPS wordt ook wel de zelfmoordziekte genoemd
CRPS wordt ook weleens de zelfmoordziekte genoemd, het is de pijnlijkste aandoening die er bestaat.
ALS komt iets meer voor bij mannen dan bij vrouwen, ongeveer 1,2 keer vaker. Dit betekent dat er voor elke 5 vrouwen met ALS ongeveer 6 mannen met ALS zijn.
Onderzoekers in de Verenigde Staten hebben een mogelijk nieuwe genetische vorm van spierziekte ALS (amyotrofische laterale sclerose) ontdekt bij 11 kinderen. Doorgaans wordt de ziekte vooral bij volwassenen van middelbare leeftijd vastgesteld, maar de nieuw ontdekte variant kan ook bij kinderen toeslaan.
Bij ALS (amyotrofische laterale sclerose) vallen je spieren één voor één uit. Na de eerste symptomen leven patiënten gemiddeld nog drie tot vijf jaar. Voor de dodelijke zenuw/spierziekte is dringend een oplossing nodig. We hebben geen tijd te verliezen.
